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"新書出版" 在黃昏裡點起一盞燈~~照亮夜行者

• 發佈日期：2017-04-01
• 在黃昏裡點起一盞燈~~照亮夜行者
  
  由三個同是罕病蝴蝶兒(俗稱泡泡龍)的家長，發起成立的台灣罕病蝴蝶寶貝醫護促進會 出書了~~
  
  #內容集結了從嬰兒到成人的EB清創照護和敷料對eb的使用介紹，有極詳盡的說明，做到正確的支持性療法。
  
  #不僅具有淺顯易懂的基礎知識，對於照護的核心關鍵，也有深刻而實用的介紹，具有最新專業知識的內容
  
  #屢見病友及照護家屬開放的胸懷及發揚正向力量，取代了灰色蒙蔽退縮的陰暗，
  
  #真的很心疼這群蝴蝶寶寶！他們的皮膚可是不抓就會破的啊！他們的傷口也不是換藥就會永久痊癒的呀！
  
  #期許促進會未來能繼續跟國際DebRA聯結，在支持療法與根本療法上與世界同步。
  
  推薦序(一)一本血淚交織的實用工具書
  台大醫院 牙科主治醫師 章浩宏
  
  非常欣喜看見由巫貴英老師、鄭色孟理事長、林巧敏研究員及病友家屬聯合編輯的“台灣罕病蝴蝶寶貝照護指引”能夠集結成書，此一著作的出版，極具劃時代的意義。這是第一本在台灣地區由第一線照護的醫療人員及家屬針對表皮鬆懈水皰症合力著作的教戰守則；對於類似表皮鬆懈水皰症等罕見疾病，雖然國內過去也曾出版過內容較為簡要，惟其引用文獻較舊；而某些網站上可以查詢相關疾病的訊息，甚或因陋就簡地將其由簡體中文資料翻譯成繁體，雖有參考價值，然兩岸用字遣詞多有差異，對於第一線的照護常有隔靴搔癢，無法切中要害的困擾。
  
  這一本劃時代的著作，它結合了巫老師十幾年在台大造口室的傷口照護經驗，並融合了最近出國參與國際會議所引進國外處理表皮鬆懈水皰症的最新傷口照護概念並配合本土相關傷口照護的醫材訊息。加上具有數十年參與基礎研究的巧敏研究員，對於基因疾病方面的敘述，及色孟理事長對於居家護理媒合牽線的創舉，其內容已十分具有可看性及必讀性；惟後面更重要的是，多位的病友及支持的家屬在照護過程中的啟發。故這真是一本難得的教戰守則，不僅具有淺顯易懂的基礎知識，對於照護的核心關鍵，也有深刻而實用的介紹，它不僅具有最新專業知識的內容，對於心理方面的核心要旨，也由家屬娓娓到來的照護過程，看出心理層面的深度刻畫；更重要的是，其在心理層面的啟發，屢見病友及照護家屬開放的胸懷及發揚正向力量，取代了灰色蒙蔽退縮的陰暗，把刻板觀念中的不可能變成了可能，使得照護能達到最佳化的可能。這樣一種由開放的胸懷，聯合病友、病友家屬與熱心醫療人員發揚團隊合作的精神、配合最新的醫療觀念引進並落實，進而促使病友走向光明的心路歷程及方法，在這本罕病蝴蝶寶貝照護指引都可以找到許多的啟發，基於此點，本書即使對於普羅大眾，即令沒有接觸過相關患者，也具有相當程度的有關生命教育的啟示。
  
  其實自三年前開始參與國際表皮鬆懈水皰症會議，我常思考如何將國外較新的觀念引進臺灣，雖然我們的醫療系統諸如健保署對於類似的表皮鬆懈水皰症等罕見疾病有相當程度的幫助；然囿於醫療資源的有限性及罕病的特殊性，卻總還是難以同歐美先進國家方面，提供全面而完整體貼的照護；為補其不足，這一方面，若能靠著病友團體結合熱心的醫護人員或可能使照護的效能提高，補其不足；身為醫師的我，非常感佩巫老師的無私分享與對表皮鬆懈性水皰症患者的付出，巫老師吃重的將這本手冊大部分有關照護的篇幅，特別是照護上最實用的敷料及藥物等的實際應用的情況，做了非常詳盡的說明及整理，其完整詳實的程度，對於具有醫師背景但囿於繁重工作的我來看，都難望其項背，特別是這些詳細的照護資料，正是第一線照顧的家長、醫療人員、甚至有機會接觸病友的學校教育人員或保健室護理師等而言，是可以直接應用的參考的指南，也感佩鄭色孟理事長對於病友照護的信念及堅持，即令推行過程中遭受誤解屢遭挫折，仍秉持著對於表皮鬆懈水皰症患者的愛及信念終於促成了這本書的誕生。
  
  這是一本充滿理性及感性不可多得的好書，也是一本血和淚交織而成的作品，紀錄了一段結合病友及醫護團隊精神發揚及照護的初衷，對於病友本身，照護的家屬親友及偕同照護的醫療人員，希望可以使其貢獻及令名不被遺忘！
  
  
  推薦序(二)為這一方土地的病兒家庭提供了支持良方
  
  馬偕醫院新竹分院
  皮膚科主治醫師 謝雅如
  
  身為第一線的醫療照護人員，看到一本專為罕見蝴蝶寶貝(遺傳性表皮鬆懈水皰症)的病患量身而做的工具書可以誕生，內心欣喜不能言喻，備感溫情滿人間。這本書的出現真彷彿是在苦寒冷冽中意外遇見的溫馨暖流，這本書的出現也堪稱是目前在台灣罹患罕病水皰症的解答。
  多方奔走的色孟理事長出於自己照顧罕病兒的愛和無私經驗分享；貴英老師集結自己照護專業加上積累的醫療新知，及史無前例的參與照顧多位罕病EB新生兒的經驗，兢兢業業地寫出一目瞭然的護理指引；而巧敏女士在分子遺傳學的專業研究領域，更提供了病患家庭在遺傳方面的諮詢和診斷知識。
  從前在書本上看到這個疾病只是文字上的敘述，並沒有多少觸發。等到實際照顧到這樣的病人之時，才體會到此一疾病是暨罕見又嚴重，病人終其一生都需要醫療資源。以遺傳性表皮鬆解性水皰症而言，脆弱的皮膚使他們常常甚至永遠有傷口，如何照顧傷口預防後遺症是最重要的課題。
  我所看到的蝴蝶寶貝病友們，有不同天分的優秀人才。幫助他們減輕生活痛苦指數，化生命中的陰霾為明朗的陽光，是我所熱切看見的。扶持他們提升生活快樂品質，擁有自己一片天地而不是躲在自卑陰暗角落中哭泣，是我所期待的。
  我想，這本書的出版，為這一方土地的病兒家庭提供了支持良方，除了幫助表皮鬆解症病患，也期待未來對其他罕見疾病有所啟發。
  
  推薦序(三)展翅吧！蝴蝶寶寶
  台大醫院 北護分院
  耳鼻喉科醫師 吳敏如
  
  身為耳鼻喉科醫師的我，對於蝴蝶寶寶(患有遺傳型表皮分解型水皰症的孩子)，本應該是不熟悉的 ; 但多年前，實習的過程中，親眼目睹他們出生沒多久，皮膚立刻起水皰，往後的日子就在破皮、感染、換藥、住院....的循環中，週而復始的不知何時是盡頭，感觸很深。一個偶然的機會，聽聞朋友提起他的朋友孩子是個蝴蝶寶寶，出生的喜悅不一會兒轉變成生命的悲歌 ; 父母抱寶寶本是再自然也不過了，然而，擁抱卻是蝴蝶寶寶生命中不可承受之重，因為“抱抱”可能會換來全身無數的水皰。同樣身為媽媽的我，卻可以盡情抱著我的孩子，親他、摟他、搔癢、按摩....這是何等的幸福！再也不覺得孩子的異位性皮膚炎是什麼惱人的大事，至少，皮膚癢時，孩子可以放心的抓癢，而不必擔心起水皰。
  
  真的很心疼這群蝴蝶寶寶！他們的皮膚可是不抓就會破的啊！他們的傷口也不是換藥就會永久痊癒的呀！對於蝴蝶寶寶的出世，父母的擔憂惶恐很快就取代了新生命誕生的喜悅，他們迫切需要足夠的資源和支持，能帶領陪伴他們照顧這群蝴蝶寶寶，以求未來日子的稍稍順遂。欣聞蝴蝶寶寶醫護促進會出版“蝴蝶寶寶照護指引手冊”，彷彿為這群父母點亮了明燈，讓他們和蝴蝶寶寶在未來的道路上，不再孤單、不再黑暗 ; 這一路，他們將走得堅強自信，縱使仍有淚水，也能勇敢面對…。
  
  台新慈善基金會「您的一票，決定愛的力量」活動，讓我看見這群罕見疾病患者和家屬不為人知的辛苦，以及蝴蝶寶寶醫護促進會的無私付出，心中無限感動。但願自己有小小的力量，能幫助他們多一點，讓他們的憂慮少一點 ; 並希望拋磚引玉，喚起社會大眾的愛，讓愛遍傳！衷心期盼所有的蝴蝶寶寶，在痛苦的蛻變後，都能展開一對光彩耀眼的翅膀，飛出生命喜悅的樂章！
  
  推薦序(四)走出灰色誨暗的陰影
  
  財團法人台新銀行
  公益慈善基金會執行董事 鄭家鐘
  
  罕病先天性表皮鬆懈水皰症，在台新「你的一票決定愛的力量」活動中，受到社會很大的關注，並得到第六屆的贊助（當時叫做泡泡龍病友協會）。為了讓這樣的病症跟國際醫療接軌，也讓更多國內患者受惠，進而成立了專業的醫療團體-「台灣罕病蝴蝶寶貝醫護促進會」，這個新組織仍然是我們非常關切的團體。
  
  稱為表皮鬆懈水皰症(EB)的罕見疾病，係屬先天基因缺陷形成。從新生兒開始，即可能終身經歷皮膚紅腫潰爛的困擾，而且截至目前為止，集全世界醫學研究之力，還沒有確實有效性的安全根治療法。
  
  我們在第六屆時發現了台灣這群不太為外界熟悉的蝴蝶寶寶，其實他們由幼兒開始，往後的就醫、就學、就業、婚姻家庭，都是需要克服重重困難。
  
  理事長鄭色孟以自己19年前成為罕媽的經歷，說出當時「生活蕭條冷清的ㄧ片蒼白，我像披著黑色麻衣的送行者」如此沉重的告白，如今經歷過扯天扯地的心情，終於有了秋湖向晚的沉著。她與巧敏博士、章醫師共同努力，讓蝴蝶寶貝的用藥、傷口養護，有了完善的支持療法。透過慈悲心腸的巫貴英護理師寫下「台灣罕病蝴蝶寶貝照護指引」，寫出讓罕病EB家長有了正確的支持性療法，及心裡層面的建設，讓患者走出灰色誨暗的陰影，給予開放心胸與正向力量，這對罕病病友及家人都十分重要。
  
  我們特別感謝吳敏如醫師，捐助50萬元協助該協會完成護理指引的編著、嘉惠無數蝴蝶寶貝家庭。也因為如此，讓我們得以有機會在公益平台上，持續關注促進會的發展、我們台新志工在過程中的参與，也教會我們認識及真心關心整個醫療體系內外照護蝴蝶寶貝的天使們。
  
  期許促進會未來能繼續跟國際DebRA聯結，在支持療法與根本療法上與世界同步，並建立病友資料庫與案例，改善國內罕病EB的醫療環境，讓我們與國際接軌能得到最好最即時的協助。
  
  台新公益慈善基金會將持續提供大家盡可能最大的支持！
  
  推薦序(五)浴火重生的不死鳳凰
  
  前行政院金融監督管理委員會主任秘書
  前農業金融局副局長 許銘吉
  
  色孟理事長與其夫婿鶼鰈是我多年老友，亦有同事情誼，剛接到為本書寫序的邀約，真的很惶恐，因為我對表皮鬆懈大皰症（國外稱蝴蝶寶貝）只是從理事長平日言談知略一二，一知半解，更遑論要為本書寫序了，所以這篇序勉強只是我以一外行人觀點提出我的感想。
  
  幾年前看了[一曲搖滾上月球]電影，讓我對罕見家庭生活及心境有了更深入的體會，也了解到國內對罕見疾病的醫療投入嚴重不足，讓這些家庭多數在無助下獨自的摸索面對，今日再看到這本書對於參加國際DebRA研討會的相關報導，才知道國外對於罕見病的研究與投入是如此用心，從蝴蝶寶貝病症的診斷、治療、照護、未來預防及資料庫建立與分享，都有一套完整的程序與規畫，而且與時俱進，源源不絕的投入經費，進行研究與改善。反觀台灣對罕見病的關懷與投入遠不及國外千萬分之一，真的少之又少，相對臺灣引以自豪的健保制度對罕見病的照護程度，真是汗顏。
  
  相信每位在台灣的罕見病兒父母親，被醫生宣布的霎那，是何等的惶恐與絕望，就像被打入萬丈深淵，要再爬起，談何容易；如今真是慶幸有這些浴火重生的不死鳳凰，除了以自身經歷提供照護經驗外，還無怨無私的擔任志工，讓罕見病EB的醫療照護在汗水、血水及淚水洗滌下匍匐前進。
  
  罕見病雖然在人口中占少數的比例，但影響的絕不會只是個人家庭。我們社會福利制度聲稱照顧弱勢族群，提供了必要的救助，卻罕於對醫療更弱勢的他們投入資源，遑論研究與投入。一個成熟完整的醫療體系應該要平等包容所有病症的基本照護，追求全面性的資源公平分配，衷心建議我們健保醫療主管機關，多走入病友世界，了解他們的需求，維持讓一個罕見病友生存下去的基本尊嚴，不要再讓罕見病家屬徬徨無助了，也推薦各位讀者抽空閱讀本書，相信會讓您對生命啟示與醫療資源珍惜有更深刻的體認。
  
  只要不絕望就會有無窮的希望，獻上我對每位蝴蝶寶貝的家長及志工最大的敬意。
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