社團法人台灣罕病蝴蝶寶貝醫護促進會全球資訊網

2017年參與表皮鬆懈性水皰症紐西蘭國際會議活動摘要----文、章浩宏醫師

• 發佈日期：2018-03-19
• 2014及2015年國際表皮鬆懈性水泡症的會議，分別在巴黎及倫敦舉行，在鄭色孟理事長的帶領下，這兩年，臺灣參與國際表皮鬆懈性水泡症會議，並由國際病友協會端，引進較新的治療概念及技術，遂成為逐漸被重視的焦點，特別在2015年，當我參與當時在倫敦舉行國際表皮鬆懈性水泡症(debra)會議時正式晚宴時，非常巧合地與本次舉辦2017年表皮鬆懈性水泡症國際會議的紐西蘭debra 理事長Anne女士比鄰而坐，是一個非常難得的機緣，Anne會長為人非常的友善且極富理想，是推動台灣進入國際debra 的重要推手，在席間給了我許多寶貴的經驗及分享建議，特別是居家照護系統對EB患者的支持及運作方式，此外也建議在照護上，若我們的照護團隊有需要，也可以到位於新加坡的EB照護訓練中心參訪，更直接的引進與國際移置或接軌的照護甚或治療技術，席間並邀請筆者兩年後參與在紐西蘭由其承辦的2017年表皮鬆懈性水泡症國際會議。
  
  2016年的國際會議在克羅埃西亞，因為路途及語言問題，故並未成行；惟兩年間，在罕病蝴蝶寶貝醫護促進會鄭色孟理事長及團隊成員巫貴英、林巧敏的努力，不僅成功地發展及延續居家照護的模式，也將相關照護方式，結合病友的經驗集結成書出版，使本地的照護模式也不斷調整及更新進步中。
  
  本次2017年的國際會議原因本身工作及進修的關係，未能成行，後來因緣際會，排除萬難，設法促成我與芸慈及太太雅鳳可以一同與會，在罕病蝴蝶寶貝醫護促進會邀請芸慈為親善大使，並且在國際會議中，發表有關台灣地區EB照護的現況，也趁此機會Anne 會長對台灣表皮鬆懈性水泡症患者及相關組織的啟蒙及貢獻，會議中與國際病友及相關治療團隊皆有良好的互動(圖一)，此行確實是收獲豐富。
  
  此次於紐西蘭舉行的表皮鬆懈性水泡症國際會議，一共三天，合計有來自世界各地及22個國家及183病友，醫療人員及研究人員等聚集在紐西蘭，共同研討EB治療的最新進展及對EB照顧的經驗，同時對於各國相關協會的運作及會務推動進行經驗分享及建議。三天的行程十分緊湊，會議的內容十分豐富，第一天的內容著重在目前研究方面的最新進展及有關臨床照護及治療指引的現況，有許多研究的資料有相當程度的進展，在演講中日本新瀉大學的團隊，積極開發出細胞療法的技術，利用間葉幹細胞，開發出帶有間葉幹細胞的薄膜，利用細胞療法治療皮膚的缺損，同時其他的團隊，也採用蛋白質療法，基因療法等，來進行皮膚的修復，初步的研發成果看起來，可以延緩水泡發生的頻率及範圍，基本上有相當的可能性，無論是細胞療法，蛋白質療法及基因療法等局部皮膚治療的方式，似乎都有達到短期的效果，但其長期或因細胞汰換或因基因調控等複雜因子，成效仍待評估，這些局部治療方式相較於骨髓移植等全身性的治療方式，似乎副作用較少，故成為近年來開發研究的重心，在臨床指引部分，會議中也提及臨床照護指引，諸如傷口換藥，牙科照護及皮膚癌的評估治療方式等，內容十分豐富，我對於牙科照護中，期針對開口受限的治療方式很有印象，從本身特殊的撐口器，到手術處理嚴重的疤痕攣縮等，看到了不少新方式，希望這些方法也許可以造福本地的病患；對於長期傷口刺激可能引起的皮膚癌，與會也提出了臨床指引及建議，除了常規檢視傷口，保持警覺心進行必要的切片外，配合維生素A的適度補充，或有助於減緩皮膚癌發生的機會；由於EB患者可能有接受手術的必要，接受手術後的傷口如何照護，是否會長水泡，一直是一個令人困惑，而限制手術醫師採取手術步驟的盲點，本次會議也提及這些手術後的疤痕出現水泡及感染的機會或風險並不大，臨床手術醫師不需要因為過於顧忌傷口癒合而錯失適度手術介入可以改善EB患者的生活品質。第一天的下午，還有圓桌會議，我參與的是討論有關不同區域，表皮鬆懈性水泡症病友組織的運作情況及募款的情況，會場我也介紹台灣的健保的現況及病友組織或醫療促進團體對泡泡龍病友支持，相較於南美洲、中國大陸等區域，台灣地區病友所獲的醫療支持應該相對是較為豐富的，芸慈則參與另一場與國外十餘個國家的年輕病友經驗分享的圓桌會議，討論十分熱絡，欲罷不能，我與太太等芸慈等了許久，後來索性與同在等待的其餘患者父母聊了起來，經驗分享及交流，第二天的會議內容，則實質提到各國照護的現況，各國的主要焦點似乎都放在組織的運作，及醫療系統與居家照護的合作，促使病人有最佳的權益；第二天的晚上則是大會安排的晚宴，晚宴欣賞與紐西蘭原住民祖魯人的傳統舞蹈，晚宴中也表達了大家共同為EB患者努力祈福的心願；第三天輪到我們的報告，主要是呈現台灣地區在EB照護上的努力，感謝北一女中的啟發及訓練加上芸慈的努力地自我要求，使其得以成為相當出色的親善大使，芸慈上台演講時台風穩健，以流利的英文介紹自身的經驗及對EB疾病的想法，博得會場與會人士的熱烈鼓掌及讚許，而我則接著芸慈後面，略補充說明在針對EB患者在台灣居家護理照護的成果，特別是在罕病醫護促進會鄭色孟理事長及團隊成員巫貴英、林巧敏的努力，不僅成功地發展及延續居家照護的模式，也將相關照護方式，結合病友的經驗集結成書出版的貢獻，強調藉由適度的照護，使EB患者的生命發光、發亮並完成患者的夢想，最後並以感謝Anne 會長對台灣表皮鬆懈性水泡症患者及相關組織的啟蒙及貢獻作為總結，獲得聽眾相當的關注，會後，南美洲地區幾個國家協會的會長，亦找我深入討論台灣地區居家照護的成果及經驗。
  
  本次會議收獲豐富，除獲得較新的資訊外，對於台灣的在國際debra的會務與延續，也澄清因亞太區代表新加坡理事長Rita誤會而導致的本地會務的一些斷層及意外插曲，Ritu 也提醒筆者，基於照護病友的初衷，要努力使罕病蝴蝶寶貝醫護促進會與泡泡龍病友協會間要有更多的互動，莫忘造福病友的初衷；在多日與國外的病友及照護人員交流，交換經驗及心得，亦增加了不少的觀念及合作的契機，對於台灣亦可以在國際表皮鬆懈性水泡症組織中，開始貢獻自己的經驗及能力，實在是一個創舉，會後，本人亦同意受邀加入國際臨床指引的撰寫團隊，希望能藉由本身的專業知識提供全球患者提供更多的協助。也期望我們能為EB的患者，做得更多，呼應國際debra的理念，藉團隊合作的精神，努力達成EB患者生活中最佳化的可能。
  
• 
相關圖片：

• 會議中與國際病友皆有良好...
• 芸慈上台演講時台風穩健，...
• 會議中說明罕病醫護促進會...